Abstract

SO.16.01

Historie, Epidemiologie und aktuelle Klassifikation primär systemischer Vaskulitiden (PSV)

Gross W. L.
Poliklinik für Rheumatologie, UKSH, Campus Lübeck und Krankenhaus für Innere Medizin und Klinische Immunologie der Rheumaklinik Bad Bramstedt

Bis in die neunziger Jahre sah man die PSV als extrem seltene Erkrankungsgruppe an, die in aller Regel erst im Stadium der Organinsuffizienz diagnostiziert und aufgrund mangelhafter evidenzbasierter Daten dann entweder unter- oder überimmunsuppressiv behandelt wurde. Mit der Entdeckung der Anti-Neutrophilen-Cytoplasma-Antikörper (ANCA) Mitte der achtziger Jahre geriet die zahlenmäßig zweitgrößte Gruppe der PSV in den Fokus wissenschaftlichen Interesses, die sog. ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV = Wegener Granulomatose, Mikrokopische Polyangiitis und Churg-Strauss-Syndrom), welches sich im Weiteren auch auf alle anderen PSV – und besonders auch die häufigste Form, die der Riesenzell-arteriitiden – erweiterte. Über Forschungs-programme der EU kam es in dieser Zeit zur Standardisierung der ANCA-Analysen und zur Erhebung epidemiologischer Daten wie z.B. Häufigkeit einzelner PSV in England und in Deutschland sowie im Rahmen einer internationalen Experten-Konferenz in Chapel Hill zu einer mittlerweile weltweit einheitlich gebrauchten Namensgebung für die jeweiligen Entitäten. Damit war dann auch der Grundstein für die Anfang der neunziger Jahre konzipierten kontrollierten Therapiestudien zunächst bei AAV gelegt und es sind mittlerweile drei große EU-weit getragene Therapiestudien für AAV publiziert und Anstoß für weitere internationale Studien gewesen. Da sich die PSV bei ihrer klinischen Manifestation nicht an Organ-, Gebiets- bzw. Teilgebietsgrenzen der Medizin halten, können kontrollierte klinische Studien im Hinblick auf Outcome (Kohortenstudie) oder auf neue therapeutische Prozeduren nur im Rahmen einer interdisziplinäre Beurteilung durchgeführt werden. Dies ist zunächst auch für den klinischen Alltag der grundsätzliche Leitgedanke des „interdisziplinären Vaskulitis-Zentrums“ des UKSH, der im Einzelnen auch im Hinblick auf die zentrale Bedeutung der ophthalmologischen Mitbetrachtung des klinisches Status vorgestellt wird.

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