Abstract

P 216

Perforierende Keratoplastik bei Mukopolysaccharidose I (M. Scheie)

Hahner M., Wahl J., Pfeiffer N., Pitz S. 
Augenklinik der Johannes-Gutenberg Universität, Mainz

Ziel: Patienten mit MPS I haben unter systemischer Therapie wie Knochenmarkstransplantation oder der seit jüngster Zeit für MPS I, II und IV verfügbaren Enzymersatztherapie eine geringere Rate an Organkomplikationen und damit eine verbesserte Lebenserwartung. Unter diesem Gesichtspunkt hat die Keratoplastik eine wichtige Bedeutung für den Erhalt und die Verbesserung der Sehfähigkeit.
Methode: Bei zwei Patientinnen mit MPS I (Scheie) wurde eine perforierende Keratoplastik durchgeführt. Patientin 1 erhält seit 4 Jahren eine Enzymersatztherapie, bei Patientin 2 war im Kleinkindesalter eine Knochenmarkstransplantation zur autologen Enzymsubstitution durchgeführt worden. Aufgrund des erhöhten ITN-Risikos im Rahmen der Grunderkrankung (instabiles tracheales Knorpelsystem bei gleichzeitig verdichteter Mukosa durch die Substratsspeicherung) erfolgte durch die Pädiatrie, Anästhesie und Ophthalmologie ein interdisziplinäres perioperatives Management.
Ergebnisse: Beide Operationen konnten komplikationslos als Routinekeratoplastik durchgeführt werden. Die Sehschärfe stieg postoperativ bei Patientin 1 von Handbewegungen auf 0,2, bei Patientin 2 von 0,05 auf 0,16.
Schlussfolgerungen: Die Durchführung einer perforierenden Keratoplastik stellt eine sichere und sinnvolle Operation bei Patienten mit MPS I und Hornhauttrübung dar. Eine interdisziplinäre Betreuung minimiert perioperative Risiken.

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