Abstract

SO.13.04

Augenbeteiligung bei Marfan-Syndrom, molekulare Pathogenese, operative Strategien:
Hinterabschnittsprobleme – Prophylaxe? Adäquate vitreo-retinale Chirurgie bei Netzhautablösung?

Kirchhof B.
Abteilung für Netzhaut- und Glaskörperchirurgie, Zentrum für Augenheilkunde, Universität zu Köln, Köln

Die Bindegewebsveränderungen beim Marfan Syndrom betreffen neben dem Auge das Muskel und Skelettsystem und das kardiovaskuläre System. Der Defekt im Fibrillin Gen (FBN-1) bewirkt einen Mangel an bindegewebiger Festigkeit und Elastizität. Fibrillin ist eine wesentliche Komponente der Zonulafasern und der Sklera. Es kommt natürlicherweise nicht vor in Glaskörper und Netzhaut. Marfan Patienten haben deshalb zum Teil hohe Achsenmyopien, dünne Sklera, und die bekannten Linsenluxationen. Es kommen überdurchschnittlich häufig periphere Netzhautdegenerationen vor. Diese im Zusammenwirken mit der Achsenmyopie, Verflüssigung des Glaskörpers, Vitreo-Schisis und abnormer vitreo-retinaler Adhäsion prädisponieren zur Netzhautforamina (auch Riesenriss) und -Amotio. Das Amotiorisiko liegt bei 5-11%, und erhöht sich noch auf 8-38% bei eingetretener Linsendislokation. Die instabile Linse erhöht die vitreo-retinale Traktion an der peripheren Retina. Bis zu 40% der Amotiones treten beidseitig auf. Diese Aussicht spricht für die prophylaktische Retinopexie. In etwa 75% ist die Makula vor Beginn der Behandlung schon abgehoben. Verschiedene Marfan-typische Veränderungen erschweren die Netzhautchirurgie. Dazu gehören: Junges Alter, dünne Sklera, enge Pupille, ggf. Ektopie der Linse, multiple Foramina in unterschiedlichem Abstand zur Ora.
Die chirurgischen Resultate sind mit der Zeit besser geworden. Heute wird mit Buckelchirurgie alleine (Cerclage, oder Kombination mit Plombe), oder in Kombination mit Vitrektomie, oder in Kombination mit Vitrektomie und Lentektomie eine Wiederanlegungsrate zwischen 75 und 100% über das PVR Intervall hinaus erzielt. Die Cerclage ist unumstritten, um die anteriore Traktion aus der GK-Basis zu entspannen. Hauptgründe für Wiederablösungen sind PVR und schlechte Einsicht auf die Fundusperipherie.

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