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Abstract

SO.13.02

Makuläre Teleangiektasien: Pathogenese, klinisches Bild, Therapie

Pauleikhoff D.
Augenabteilung am St. Franziskus Hospital Münster

Makulären (parafoveoläre) Teleangiektasien wurden erstmals von Don Gass systematisch in verschiedene Unterformen eingeteilt. Am häufigsten sind klinisch bilaterale idiopathische makuläre Teleangiektasien anzutreffen. Trotz der auf Grund der strengen Bilateralität zu vermutenden genetischen Grundlage, konnten genetische Ursachen bisher nicht identifiziert werden. Um diese Erkrankung genauer zu charakterisieren und therapeutische Möglichkeiten zu evaluieren, wurde eine multizentrische, prospektive Studie (MacTel-Study) ins Leben gerufen. Innerhalb dieser Studie fand sich erneut die von Don Gass vorgenommene Stadieneinteilung des klinischen Verlaufs wieder. Zunächst sind angiographisch bilateral die namensgebenden Gefäßveränderungen sichtbar (Stadium 1-3). Diese gehen im OCT aber her mit einer Verdünnung der Netzhaut und mit Verschiebungen im Muster der Verteilung des Makulären Pigmentes einher. Auch ist bei meist gutem zentralen Visus die Netzhautsensitivität im Bereich der angiogaphisch hyperfluoreszenten Areale vermindert. Dies deutet auf eine eher retinal-degenerative Ursache der Erkrankung hin mit sekundären Gefäßveränderungen nur geringem Ödem und eher anfärbbaren perivaskulären Materialablagerungen. Eine Therapie mit Anti-VEGF-Medikamenten kann event. therapeutisch das geringe assoziierte Ödem reduzieren. In der Folge – meist sehr langsam und nur im Verlauf von Jahren – kann die Verdünnung der zentralen Netzhaqut zunehmen (Pseudoforamen) und es können sich sekundäre Hyperpigmentierungen durch RPE-Proliferationen einstellen (Stadium 4). Das Einsprossen einer chorioidalen Neovaskularisation kann als weitere komplizierende Variante dazukommen mit dann meist deutlicher Visusminderung (Stadium 5). In diesem Stadium sind Laserkoagulation, PDT, Anti-VEGF-Medikamente als therapeutische Optionen beschrieben.

 
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