Abstract

SO.16.05

Histopathologie primär systemischer Vaskulitiden

Holl-Ulrich K.
Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck

Eine okuläre Beteiligung mit zahlreichen Manifestationen in verschiedenen Abschnitten des Auges ist bei einer Vielzahl von primär systemischen und sekundären Vaskulitiden möglich. Primär systemische Vaskulitiden sind seltene Erkrankungen (Inzidenz im Vaskulitis-Register Schleswig-Holstein 4-5/100.000); ihre lange Zeit verwirrende Nomenklatur wurde durch die klinisch-pathologisch basierte Chapel-Hill-Klassifikation wesentlich vereinheitlicht, die auf den morphologischen Charakteristika (1) befallener Gefäßtyp und Gefäßgröße, (2) Entzündungstyp sowie (3) Nachweis bzw. Fehlen von Immunkomplexen beruht. Im histopathologischen Bild verschiedener Vaskulitiden bestehen jedoch erhebliche Überschneidungen, darüber hinaus kann sich eine gegebene Vaskulitis-Form synchron oder metachron in verschiedenen Organen unterschiedlich manifestieren. Daher ist die histopathologische Diagnostik einer primär systemischen, einer sekundären Vaskulitis oder pseudovaskulitischer Veränderungen noch immer eine Herausforderung für den Pathologen, die häufig nur in Verbindung mit dem klinischen Bild, dem Organbefallsmuster und den serologischen Daten gelöst werden kann. Eine entscheidende Rolle kommt dabei der interdisziplinären Zusammenarbeit zu. Dank zunehmend früherer Diagnostik mit ANCA-Testung wird das klassische morphologische Vollbild vieler Vaskulitiden heute seltener angetroffen, dagegen herrschen häufig abortive Formen ohne eindeutige pathognomonische Veränderungen vor, die im Verlauf wiederum durch immunsuppressive Therapie moduliert werden. Während prinzipiell fast jede primär systemische Vaskulitis das Auge mitbetreffen kann, sind insbesondere die Riesenzellarteriitis/Arteriitis temporalis, die Wegener´sche Granulomatose und der M. Behcet von wesentlicher Bedeutung für die Ophthalmologie. Möglichkeiten und Grenzen der histopathologischen Diagnostik dieser Erkrankungen sollen aufgezeigt werden.

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