Abstract

SO.16.02

Pathophysiologie und klinische Diagnostik von primär systemischen Vaskulitiden

Lamprecht P.
Poliklinik für Rheumatologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck

Auf der Grundlage pathophysiologischer und klinischer Überlegungen werden granulomatöse Arteriitiden großer Gefäße, Immunkomplexvaskulitiden mittelgroßer und kleiner Gefäße sowie die ANCA (Antineutrophilen zytoplasmatischer Autoantikörper)-assoziierten Vaskulitiden (AAV) unterschieden. Bei der Riesenzellarteriitis führt die Aktivierung ortsständiger dendritischer Zellen in der Adventitia zur Rekrutierung CD4+ Th1-Typ Zellen über vasa vasorum. Bei der Takayasu Arteriitis werden im zellulären Infiltrat in der Arterienwand Perforin-exprimierende, oligoklonale gamma/delta T-Zellen und NK-Zellen nachgewiesen. Ob infektiöse Erreger für die Aktivierung dendritischer Zellen verantwortlich sind, wird beforscht. Die Ablagerung von Immunkomplexen führt bei den Immunkomplexvaskulitiden zur Fc-gamma Rezeptor vermittelten Erkennung der Komplexe und induziert eine endothelnahe Neutrophilenaktivierung mit Endothelschädigung. Bei den AAV wird das Endothel geschädigt durch die Interaktion der ANCA mit Neutrophilen und Endothel. Zwei der AAV, die Wegener'sche Granulomatose und das Churg-Strauss-Syndrom, gehen mit einer Granulombildung besonders im Respirationstrakt, selten der Orbita einher. Die Neoformation lymphatischer Strukturen im Granulom unterhält möglicherweise die Autoimmunreaktion. Die anfangs häufig noch uncharakteristischen Symptome bei Erstmanifestation einer Vaskulitis wie Myalgien, Fieber und Gewichtsverlust führen nicht selten zu Verzögerungen in der Diagnosestellung. Organspezifischere Symptome wie Hämoptysen, Dyspnoe, Epistaxis, Ödeme oder Organinfarkte treten als Folge der Vaskulitis im Weiteren hinzu. Eine gezielte serologische Diagnostik, z.B. die Bestimmung von ANCA oder Kryoglobulinen, kann die Diagnosestellung unterstützen. Moderne bildgebende Verfahren wie MRT, CT, PET und Sonographie weisen unter Umständen noch subklinische Manifestationen nach und ermöglichen eine gezielte Biopsie. Die bioptische Sicherung ist weiter der Goldstandard in der Diagnostik der Vaskulitiden.

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