Abstract

P 069

Einseitiges Papillenödem mit subretinalen Blutungen als Erstmanifestation einer Arnold-Chiari-Malformation vom Typ I (ACM I) im Erwachsenenalter

Troeber L.¹, Löw U.¹, Jonescu-Cuypers C.¹, Haaß A.², Käsmann-Kellner B.¹, Seitz B.^1
1Department of Ophthalmology, University-Hospital Saarland, Homburg/Saar; ²Department of Neurology, University-Hospital Saarland, Homburg/Saar

Ziel: Die Arnold-Chiari-Malformation ist eine seltene Erkrankung und führt bei stärkerer Ausprägung bereits im Kindesalter zum Tode. Elongierte Kleinhirntonsillen reichen durch das erweiterte Foramen magnum in den Zervikalkanal hinein. Häufig ist diese Erkrankung mit Syringomyelie und Hydrocephalus kombiniert. Symptome wie Kopf- und Nackenschmerzen, Sensibilitätsstörungen und Gangunsicherheiten können auf diese Erkrankung hinweisen. Typischerweise geht sie mit Hirnnervenlähmungen einher.
Methode: Eine 59-jährige Patientin stellte sich mit seit drei Tagen bestehender, plötzlich aufgetretener Visusminderung am rechten Auge (OD) vor. Die bisherige ophthalmologische Anamnese war unauffällig. Wegen zeitweise kurzfristig aufgetretenem Schwankschwindel, sowie brennenden Nackenschmerzen seit 25 Jahren, wurde die Patientin schon mehrfach neurologisch untersucht. Bis auf eine Syringomyelie, die als postentzündlich / posttraumatisch gedeutet wurde, konnte kein pathologischer Befund festgestellt werden. Der Visus betrug am OD 0,1, am OS 1,2. Es zeigte sich rechts eine ausgeprägt ödematöse, randunscharfe Papille mit umgebenden subretinalen und intraretinalen Blutungen. Links zeigte sich die Papille nur dezent randunscharf und vital. Im kranialen CT konnten eine Subarachnoidalblutung, sowie eine kraniale Raumforderung ausgeschlossen werden. Die Liquorpunktion ergab einen deutlich erhöhten Eröffnungsdruck von 29 mm H₂O, bei ansonsten unauffälligem Liquorbefund. Die cervikale Myelographie zeigte einen Tonsillentiefstand, Syringomyelien in Höhe C3 und C5/6 mit verbindender Hydromyelie von C2 bis C7. Aufgrund des Befundes und der drohenden Erblindung wurde eine neurochirurgische Dekompression durchgeführt.
Schlussfolgerungen: Obwohl ein einseitiges Papillenödem mit subretinalen Blutungen nicht als typische Manifestation einer ACM I beschrieben wird, muß differentialdiagnostisch daran gedacht werden. Außerdem kommen ein Terson-Syndrom oder ein paraneoplastisches Geschehen in Betracht. Die Diagnose kann durch die cervikale Myelographie gesichert werden.

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