Abstract

DO.24.07

Melanozytärer Aderhautprozeß bei Mastozytose

Michel B., Lang G. K.
Augenklinik, Universitätsklinikum Ulm

Ziel: Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch Proliferation und Akkumulation von Mastzellen in verschiedenen Geweben charakterisiert ist. Die aggressive systemische Mastozytose kann sich auch okulär manifestieren. Okuläre Mastozytome wurden bisher nur selten beschrieben.
Methode: Eine 37-jährige Patientin stellte sich mit langsam progredienter Visusminderung bestehend seit zwei Monaten am linken Auge vor. Zusätzlich gab sie an, seit einem Monat einen parazentralen Gesichtsfelddefekt bemerkt zu haben. Als Grunderkrankung war eine systemische Mastozytose seit 2003 bekannt.
Ergebnisse: Bei Erstvorstellung hatte die Patientin einen Visus von 1,0 am rechten sowie 0,5 am linken Auge. Die 30-2 Perimetrie zeigte links einen umschriebenen Gesichtsfelddefekt parazentral im nasal oberen Gesichtsfeld. Im Bereich der hinteren Augenabschnitte zeigte sich am rechten Auge ein altersgerechter Normalbefund. Am linken Auge fand sich ein erhabener melanozytärer Aderhautprozess an der temporal unteren Gefäßarkade mit orangem Pigment, Begleitödem und harten Exsudaten. Sonographisch stellte sich ein prominenter niederreflektiver Tumor dar. In der optischen Kohärenztomographie zeigte sich im Bereich der Makula eine seröse Abhebung der neurosensorischen Netzhaut. Eine Angiographie konnte aufgrund des hohen Anaphylaxie-Risikos bei Mastozytose nicht durchgeführt werden. Differentialdiagnostisch handelt es sich um eine okuläre Manifestation der Mastozytose oder ein malignes Melanom der Aderhaut. Der Befund wurde zunächst im Verlauf kontrolliert. 3 Monate später zeigte sich ein Visusanstieg auf 1,0 am linken Auge und eine deutliche Reduktion des Makulaödems. Die Ausdehnung des Aderhautprozesses zeigte keine Größenprogredienz.
Schlussfolgerungen: Ein melanozytärer Aderhautprozess kann bei aggressiver systemischer Mastozytose ein Hinweis auf ein okuläres Mastozytom sein und muss differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.

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