Abstract

P 099

Schnyder’sche kristalline Hornhautdystrophie: eine klinisch-pathologische Korrelation

Fromberg C.¹, Gatzioufas Z.¹, Löw U.¹, Schirra F.¹, Moritz R.², Seitz B.^1 
1Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar, ²Institut für allgemeine und spezielle Pathologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar

Ziel: Die Schnyder’sche kristalline Hornhautdystrophie (SCCD) ist eine autosomal dominant vererbte Hornhauterkrankung, die das Stroma der Kornea im Zentrum, und in der Peripherie befällt. Sie ist charakterisiert durch Cholesterin-Ablagerungen aufgrund eines pathologischen Lipid-Metabolismus. Da bisher nur wenige Einzelfälle beschrieben sind, ist der Entstehungsmechanismus bisher nicht erforscht.
Methode: Wir berichten über eine 71 Jahre alte Patienten mit SCCD und gleichzeitiger Hyperlipidämie, die sich einer perforierenden Keratoplastik am rechten Auge unterzog. Am linken Auge wurde bereits vor 20 Jahren eine Keratoplastik durchgeführt. Hier zeigte sich ein beginnendes „Rezidiv“ auf dem Transplantat. Die explantierte Kornea wurde einer histopathologischen Untersuchung, einer qualitativen biochemischen Analyse der Zusammensetzung der Fetteinlagerungen und einer elektronenmikroskopischen Untersuchung unterzogen.
Ergebnisse: Die Lipideinlagerungen im Stroma bestanden überwiegend aus Cholesterin, Cholesterinestern und Phospholipiden. In der histopathologischen Untersuchung ließen sich Cholesterinkristalle nachweisen. Diese waren vor allem im anterioren Stroma und gering in den tieferen stromalen Schichten angesiedelt. Zusätzlich zeigte die Elektronenmikroskopie ultrastrukturelle Änderungen innerhalb des Stromas und im stromalen Endothel. Die auffallendsten Entdeckungen waren zahlreiche stromale elektronendichte Spots, die Lipidablagerungen darstellen. Hierzu gehören Ablagerungen in den Keratozyten der Kornea im Bereich des oberflächlichen Stromas und fokale endotheliale Unregelmäßigkeiten durch Zelldegeneration.
Schlussfolgerungen: Bei Patienten mit SCCD sollten systemische Hyperlipidämien ausgeschlossen werden. Die perforierende Keratoplastik scheint die adäquate chirurgische Therapie für SCCD zu sein. Die Routineuntersuchung aller Patienten mit systemischer Hyperlipidämie zur frühen Entdeckung von SCCD erscheint sinnvoll. Auch scheint die perforierende Keratoplastik die beste operative Herangehensweise für SCCD darzustellen, da SCCD auch die tieferen stromalen Schichten betrifft.

Copyright: Porstmann Kongresse GmbH. All rights reserved. Impressum, Disclaimer.