Abstract

P 018

Bilaterales Optikusgliom als Erstbefund einer Neurofibromatose-1 bei einem 14-Monate alten Jungen

Kuhli-Hattenbach C., Sinangin Y., Lüchtenberg M.
Klinik für Augenheilkunde, Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universität, Frankfurt am Main

Ziel: Optikusgliome stellen eine der häufigsten Komplikationen der Neurofibromatose-1 im Kindesalter dar und können mit erheblichen Visusbeeinträchtigungen einhergehen. Wir berichten über einen 14-Monate alten Jungen mit einem massiven bilateralen Optikusgliom als Erstbefund einer Neurofibromatose-1.
Methode: Ein 14-Monate alter Junge wurde mit seit einigen Wochen bestehender einseitiger Lidschwellung und Epiphora in unserer Abteilung vorgestellt. Die Schwangerschaft, Geburt sowie Familienanamnese waren unauffällig. Die ophthalmologische Untersuchung umfasste neben Visusbestimmung, Vorderabschnitts- und Funduskontrolle auch einen orthoptischen Status sowie eine Sonographie.
Ergebnisse: Die Untersuchung zeigte neben der Lidschwellung eine manifeste Exotropie des betroffenen LA bei fehlender Fixationsaufnahme (Visus RA: 0,1; TAC). Weiterhin zeigte sich am LA ein Exophthalmus verbunden mit einer Stauungspapille und Aderhautfalten. Sonographisch konnten wir eine große retrobulbäre Raumforderung mit Auftreibung des N. Opticus (LA) nachweisen. Kernspintomographisch zeigte sich ein massives bilaterales Optikusgliom unter Einbeziehung des Chiasmas und beider Tractus mit Impression des linken Bulbus. Die weiterführende kinderärztliche Untersuchung ergab Café-au-lait-Flecken und Neurofibrome und es wurde die Diagnose einer Neurofibromatose-1 gestellt. Bei rascher Progredienz des Befundes mit Kompression des Hirnstamms wurde eine sofortige Chemotherapie eingeleitet, die zu einer leichten Größenminderung des Tumors führte. Auf dem RA konnte der Visus bisher erhalten werden, am LA besteht weiterhin keine Fixationsaufnahme.
Schlussfolgerungen: Optikusgliome werden bei Kindern häufig erst im fortgeschrittenen Stadium durch Exopthalmus oder Strabismus symptomatisch. Um erhebliche Visusbeeinträchtigungen zu vermeiden, sollte die Abklärung dieser Symptome deshalb zügig erfolgen und in der Differentialdiagnose auch retrobulbäre Raumforderungen berücksichtigen.

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