Abstract

P 002

Foto Essay: Axenfeld-Rieger-Syndrom mit unilateraler Mikrokornea

Droutsas K., Kotoulas A., Papakonstantinou D., Georgopoulos G.
Universitäts-Augenklinik Athen, Geniko Kratiko Nosokomeio "G. Gennimatas"

Ziel: Ziel dieses Beitrags ist die Darstellung der pathologischen Veränderungen des Kammerwinkels und der Hornhaut bei einem Patienten mit Axenfeld-Rieger Syndrom und unilateraler Mikrokornea anhand von Fotoaufnahmen an der Spaltlampe.
Methode: Ein 23-jähriger Mann wurde uns zur Aufklärung einer Läsion des peripheren Hornhautendothels am rechten Auge überwiesen. Er berichtete, dass sein rechtes Auge schon immer kleiner als sein linkes war.
Ergebnisse: An der Spaltlampe zeigte sich am RA ein ausgeprägtes Embryotoxon posterius, pigmentiertes Gewebe auf dem temporalen peripheren Hornhautendothel und eine leichte Pupillenverziehung nach temporal. Bei der Gonioskopie fiel eine prominente, verdickte Schwalbe-Linie, sowie multiple Irisstraenge und eine leichte Iridodonesis auf. Der Visus betrug RA/LA 0.8/0.8, der intraokulare Druck (Goldmann-Applanationstonometer) an beiden Augen 15 mmHg. Der horizontale Hornhaut-Diameter des RA betrug 10mm und des LA 11mm. Die Achsenlänge des RA betrug 22,43mm und des LA 23,55mm. Funduskopie, Hornhaut-Topographie, statische Perimetrie und Untersuchung der Eltern und der einzigen Schwester des Patienten waren unauffällig.
Schlussfolgerungen: Das Axenfeld-Rieger Syndrom kann mit verschiedenen okulären und systemischen Anomalien einhergehen. Die Kombination dieser Kammerwinkelmissbildung mit einer Mikrokornea ist selten. Die Diagnosestellung ist wichtig, da dieses Syndrom in 50% mit Glaukom vergesellschaftet ist.

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