Abstract

SA.09.08

Morphologische und funktionelle Befunde bei Patienten mit Morbus Stargardt

Berisha F.^1,2, Feke G. T.¹, Hirai K.¹, Pfeiffer N.², Hirose T.^1
1Schepens Retina Associates, Harvard Medical School, ²Universitäts-Augenklinik Mainz

Ziel: Es wurde untersucht, ob die Optische Kohärenztomographie (OCT) und die Scanning-Laser-Ophthalmoskop (SLO)-Mikroperimetrie für die Diagnose der Patienten mit M. Stargardt von Bedeutung sind. Zusätzlich wurde die Korrelation zwischen fovealer Netzhautdicke und Visus analysiert.
Methode: 15 Patienten mit M. Stargardt (Alter 14-71 Jahre, mittleres Alter 41 Jahre) sowie 15 gesunde Kontrollpersonen wurden eingeschlossen. Die OCT-Messungen wurden unter Benutzung des Radiallinien Scanprotokolls (6 Scans manuell auf die Fovea zentriert) von einem geübten Untersucher (F.B.) durchgeführt. Die mittlere Dicke der Netzhaut im zentralen Bereich von 1 mm ist als foveale Netzhautdicke definiert. Zentralskotome und das Fixationsverhalten bei Patienten mit M. Stargardt wurden mittels SLO-Mikroperimetrie eruiert.
Ergebnisse: Der mittlere Visus betrug 0,6 log MAR (1,2-0,1) bei den Patienten gegenüber 0,0 log MAR bei den Kontrollpersonen. Bei den Patienten konnte eine signifikante Reduktion der fovealen Netzhautdicke beobachtet werden (114.2±25.8 µm gegenüber 206.5±21.6 µm, P<0.0001). Die Korrelation zwischen fovealer Netzhautdicke und Visus in der Patientengruppe war signifikant (R²=0.41, P<0.01). Alle Patienten zeigten im Bereich der Makula einen Photorezeptorenverlust, der an einer Unterbrechung des stark reflektierenden Bandes (Grenze zwischen innerem und äußerem Segment) zu erkennen war. Zentralskotome entsprechend dem Verlust der Photorezeptoren waren bei allen Patienten nachweisbar. Das Fixationsverhalten war vom Krankheitsstadium abhängig. Bei Patienten mit geringem Defekt der Photorezeptorschicht war die Fixation weitgehend zentral, während bei Patienten mit fortgeschrittener zentraler Atrophie eine exzentrische Fixation vorlag.
Schlussfolgerungen: OCT-Befunde, insbesondere die Reduktion der fovealen Netzhautdicke und der typische Photorezeptorenverlust in der Makula, erleichtern die Diagnose des M. Stargardt. Darüber hinaus besteht eine gute Korrelation zwischen fovealer Netzhautdicke und Visus. Die SLO-Mikroperimetrie liefert zusätzliche funktionelle Informationen, die für das Patientenmanagement hilfreich sind.

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