Abstract

DO.24.09

Vergleich von 5 Fällen mit intraokularem Medulloepitheliom

Holdt M., Bölöni R., Jurklies C., Bornfeld N.
Abteilung für Erkrankungen des hinteren Augenabschnitts, Zentrum für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Essen

Ziel: Bisher liegen mehrere Einzelfallbeschreibungen von Patienten mit intraokularem Medulloepitheliom vor. Der Vergleich von 5 Patienten aus unserer Klinik soll Gemeinsamkeiten und Unterschiede aufzeigen.
Methode: Es werden Anamnese, Untersuchungsbefunde, Therapieverfahren, histologische Ergebnisse von 5 Fällen verglichen.
Ergebnisse: In allen 5 Fällen handelte es sich um Kinder im Alter von 3 bis 11 Jahren. Die Lokalisation war streng einseitig. Rotes Auge und Visusminderung waren die häufigsten Symptome, die zur Vorstellung führten. Es zeigte sich in allen Fällen ein Tumor im Bereich des Ziliarkörpers, in 4 Fällen mit Zellaussaat in die Vorderkammer, in 2 Fällen mit Aussaat in den Glaskörper, in einem Fall mit Metastase am hinteren Pol. In 4 Fällen kam es zum Sekundärglaukom, in einem Fall wurde mehrfach cyclophotokoaguliert. In 2 Fällen kam es bei Linsenluxation zur ppL. In einem Fall kam es zur Vorderkammerbiopsie. Alle Augen wurden schließlich enukleiert. Es zeigten sich medulläre Epithelzellen mit unterschiedlichem Differenzierungsgrad. In einem Fall mit Abtropfmetastase und hoher Proliferationsrate wurde ein höherer Malignitätsgrad vermutet.
Schlussfolgerungen: Der Vergleich zeigt in allen 5 Fällen eine streng einseitige Lokalisation eines intraokularen Medulloepithelioms. Bei 4 von 5 Fällen lag eine deutliche Visusminderung bis zur Erblindung und fraglichem Tumorprogress vor. Die Enukleation stellte in allen Fällen gerade bei differenzialdiagnostisch gestelltem Verdacht auf Retinoblastom die notwendige Therapie dar. Allein die histologische Beurteilung brachte in allen Fällen die Sicherung der Diagnose. Es zeigte sich kein extraokulares Wachstum. Die Kinder hatten im weiteren Verlauf keine schwerwiegenden Komplikationen.

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