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AbstractDO.08.02 Indizien für Allgemeinerkrankungen an der Hornhaut Seitz B., Osvald A., Schirra F. Die genaue spaltlampenbiomikroskopische Untersuchung der Kornea kann Indizien für die Diagnose einer Allgemeinerkrankung liefern. Insbesondere Krankheiten des Eiweis- und Aminosäure-Stoffwechsels, Lipid-Stoffwechsels und Kohlehydrat-Stoffwechsels kommen hierbei in Betracht. Kristalline Keratopathien können Hinweise geben auf eine Zystinose (Zystinkristalle), Gicht (Uratkristalle), ein Plasmozytom oder Multiples Myelom (Immunglobuline) oder eine Hornhautdystrophie Schnyder (Cholesterin), die häufig vergesellschaftet ist mit einer Hyperlipoproteinämie Typ Ia (nach Frederickson). Der Kayser-Fleischer Ring (Kupfer) weist auf eine hepatolentikuläre Degeneration (M. Wilson) bei Coeruloplasmin-Mangel hin. Die Hornhautbanddegeneration kann Indiz für systemische Hypercalcämie-Syndrome (z.B. Sarkoidose, Hyperparathyreoidismus oder Plasmozytom) sein. Bei den Mukopolysacharidosen gehen insbesondere der M. Scheie (Typ I) und der M. Marotaux-Lamy (Typ VI) mit normaler Intelligenz und einer längeren Lebenserwartung einher. Prominente Hornhautnerven sind beschrieben beim Multiplen Endokrinen Neoplasie-Syndrom (MEN Typ 2B), der Neurofibromatose, dem Refsum-Syndrom und der Lepra. Die Cornea verticillata kann für den seltenen M. Fabry, aber auch für die häufiger vorkommende Einnahme von Amiodaron oder Chloroquin sprechen. LCAT-Mangel, M. Tangier und Fish Eye Disease sind Lipidstoffwechselstörungen mit charakteristischen Hornhautbefunden. Die gittrige Hornhautdystrophie Typ II weist auf das Meretoja-Syndrom hin. |
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