Abstract

SO.06.08

Therapie-Strategien bei bröckliger und gittriger Hornhautdystrophie

Spelsberg H. 
Augenklinik und Lions Hornhautbank NRW, Universitätsklinikum Düsseldorf

Die bröcklige und gittrige Hornhautdystrophie werden den epithelialen Hornhautdystrophien zugeordnet. Dies gilt als erwiesen sowohl mit der Entdeckung von Veränderungen im Keratoepithelin-Gen auf Chromosom 5q als auch mit der Tatsache, dass Bröckel und Gitterlinien Stoffwechselprodukte epithelialer Zellen sind. Darüber hinaus spricht die Morphologie der Rezidive nach konventioneller perforierender Keratoplastik (KP) dafür, die zuerst stets zentral superfiziell auftreten. Aus einer historischen Nachbeobachtung geht hervor, dass Rezidive nach KP bei bröckliger Dystrophie nach Ablauf von 4 Jahren zu mehr als 90% auftreten. Bei gittriger Dystrophie werden nach 7 Jahren mehr als 50% Rezidive beobachtet, die sich zuerst meist mit erheblichen Oberflächenstörungen äußern und erst im weiteren Verlauf Gitterlinien zeigen. Unter dem Aspekt, dass der genetische Defekt in den Limbusstammzellen liegen muss, wurde die homologe perforierende zentrale Limbokeratoplastik (LKP) zu Verminderung des Rezidivrisikos eingeführt. Die mittelfristigen Ergebnisse zeigten aber mehr Rezidive als erwartet. Dies beruht am ehesten darauf, dass die transplantierten Limbusstammzellen außerhalb ihrer physiologischen Nische nicht überleben können. Die Weiterführung dieser Methode war aufgrund der notwendigen systemischen postoperativen Immunsuppression wegen der hohen Immunogenität der Limbusstammzellen nicht gerechtfertigt. Fallberichte über Rezidivfreiheit von Patienten, die nach einer KP aus refraktiven Gründen eine Kontaktlinse erhalten hatten, lassen den Schluss zu, dass durch die mechanische Alteration durch eine (harte) Kontaktlinse der epitheliale Turnover verkürzt wird und sich die fehlerhaften Stoffwechselprodukte gar nicht erst im Stroma ablagern können. Seit 2001 erhalten Patienten mit fortgeschrittenen epithelialen Dystrophien eine KP und nach Fadenentfernung eine Kontaktlinsenversorgung, sofern sie sich die Handhabung zutrauen. Wenn die Ablagerungen noch superfiziell sind, wird zunächst eine Abrasio corneae oder eine superfizielle Keratektomie durchgeführt und dem Patienten anschließend eine Kontaktlinsenversorgung angeboten. Über die Ergebnisse der Nachbeobachtung wird berichtet werden.

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